Síndrome de Klipper-Trenaunay-Weber con compromiso vesical y uterino tratado por vía endoscópica y endovascular / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome with vesical and uterine involvement treated by endoscopic and endovascular routes

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una rara malformación venosa que, en general afecta a los miembros inferiores y, más raramente, a los superiores. Se caracteriza por formaciones angiomatosas cutáneas, várices e hipertrofia del miembro afectado. El compromiso genitourinario es sumamente infrecuente. Se presenta el caso de una paciente de 14 años. Ingresó por hematuria macroscópica de 48 h de evolución y metrorragia con grave compromiso hemodinámico. Se encontraba en estudio por presentar un hemangioma en el miembro inferior izquierdo que se extendía hasta la región pelviana. La uretrocistofibroscopía demostró la presencia de múltiples lesiones angiomatosas diseminadas en forma amplia en la vejiga, algunas de ellas con sangrado activo. La angioresonancia mostró una voluminosa formación hipervascularizada en contacto con la pared vesical a la cual desplazaba y fístulas arteriovenosas a nivel pelviano y en el miembro inferior izquierdo confirmando el diagnóstico etiológico. Se realizó una embolización arterial selectiva de los territorios ilíacos interno y externo e inmediatamente después una endocoagulación láser de los focos angiomatosos sangrantes. La hematuria remitió completamente en las 24 h posteriores al procedimiento. La metrorragia asociada al SKTW fue controlada mediante la utilización de análogos LHRH y progestágenos.

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare venous malformation that generally affects the lower limbs and, more infrequently, the upper limbs. It is characterized by cutaneous angiomatous formations, varicose veins and hypertrophy of the affected limb. The involvement of the genitourinary tract is extremely infrequent. We expose the case of a 14 years old female patient who was admitted for macroscopic hematuria of 48 hours of evolution and metrorrhagia with severe hemodynamic decompensation. The patient was under study for presenting a hemangioma in the lower left limb that extended to the pelvic region. Urethrocystofibroscopy showed the presence of multiple wide-spread angiomatous lesions in the bladder, some of them with active bleeding. The angio-resonance showed a voluminous hypervascular formation in contact with the bladder wall showing several arteriovenous fistulas at the pelvic level and in the left lower limb confirming the etiological diagnosis. A selective arterial embolization of the internal and external iliac territories was performed and then, a laser endocoagulation of the bleeding angiomatous foci was carried out. The hematuria completely stopped within 24 hours later of the procedure. The metrorrhagia associated with KTWS was controlled by the use of LHRH analogs and progestogens.

Relato de caso: síndrome de Klippel-Trénaunay- Weber / Case Report: Klippel-Trénaunay-Weber syndrome

Introdução: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) é caracterizada pelo conjunto de sinais que consiste em malformações capilares, malformações venosas com ou sem malformações linfáticas associado ao supercrescimento de membros. Na maioria das vezes, envolve apenas uma extremidade com malformação arteriovenosa e cerca de 75% dos pacientes manifestam antes dos 10 anos de idade. Relato de Caso: Relatamos um caso de Klippel-Trénaunay- Weber em um paciente de 7 meses em acompanhamento na enfermaria da Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia para o qual foi proposto tratamento cirúrgico da lesão. Conclusão: Como a SKTW é uma doença com morbidade progressiva e grave, o paciente deve ser acompanhado em um centro de referência com experiência e arsenal terapêutico diversificado para atuar da melhor forma possível no tratamento.

Introduction: The Klippel-Trénaunay-Weber syndrome (KTWS) is characterized by several signs, including capillary malformations and venous malformations with or without lymphatic malformations associated with limb overgrowth. In most cases, only one extremity is involved with arteriovenous malformation, and approximately 75% of the patients manifest symptoms before 10 years of age. Case Report: We report a case of a 7-month-old patient with KTWS followed-up at the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Uberlândia; surgical treatment of the lesion was proposed for the patient. Conclusion: Since KTWS is a progressive disease with severe morbidity, the patient must be followed-up at a reference center by experienced staff with diverse therapeutic arsenal.

Complicações ortopédicas na síndrome de Klippel-Trenaunay / Orthopedic complications in Klippel-Trenaunay syndrom

Introdução: A Síndrome de Klippel-Trenaunay é uma afecção congênita da mesoderme, infrequente, a qual se caracteriza por uma tríade composta por hemangiomas cutâneos, veias varicosas e hipertrofia dos tecidos ósseos e/ou das partes moles; quando combinada com fístulas arteriovenosas passa a ser denominada Klippel-Trenaunay-Weber-Parkes. Relato de caso: Os autores apresentaram um paciente portador da síndrome de Klippel-Trenaunay associada à deformidade angular de joelho, geno valgo, e gonartrose. Discussão: Em virtude da necessidade do diagnóstico precoce dessa afecção, com a finalidade de prevenção de sequelas,foram apresentados os resultados dos exames imagem para avaliação pré-operatória e a metodologia terapêutica adotada. O tratamento consistiu da realização de osteotomia supracondiliana do fêmur, com cunha medial de subtração.

Introduction: The Klippel-Trenaunay syndrome is a mesoderm congenital disorder, infrequent, which is characterized by a triad of cutaneous hemangiomas, varicose veins, bone and soft tissues hypertrophy; when associated with arteriovenous fistulas it is called Klippel-Trenaunay-Weber-Parkes. Case report: The authors presented a case report of a patient with Klippel-Trenaunay syndrome associated to angular deform. The authors presente a case report of a patient with Klippel-Trenaunay syndrome associated to angular deformity of the knee, genu valgus and knee arthritis. Discussion: In view of the need for early diagnosis of this condition, in order to prevent sequelae, are presented the results of the image exams to preoperative evaluation and the methodology adopted therapy. The treatment consisted of supracondylar osteotomy. The treatment consisted of the succed of femur supracondylar osteotomy with medial wedge subtraction.

Tratamento cirúrgico de varizes na Síndrome de Klippel-Trenaunay / Klippel Trenaunay Syndrome: surgical treatment of varicose veins

A Síndrome Klippel-Trenaunay apresenta hipertensäo venosa com sua tríade clássica: varizes de grosso calibre, nevus plano e crescimento anormal do membro acometido. Nos pacientes portadores dessa doença é comum o surgimento de sinais e sintomas, como edema, dermatofibrose, dermatite ocre, úlcera e dor, devido a estase, os quais freqüentemente os incapacitam. Na ausência de agenesia ou hipoplasia venosa profunda, que por vezes estäo associadas, deve-se aventar a possibilidade de intervençäo cirúrgica para as varizes. Após devidamente avaliados no pré-operatório e ressaltados os riscos e complicaçöes, quatro pacientes foram submetidos à cirurgia. Näo houve complicaçäo significativa no pós-operatório, com alto grau de satisfaçäo pelos doentes. Apesar da casuística pequena, conclui-se que, se os pacientes se enquadrarem nos pré-requisitos citados, o tratamento cirúrgico de varizes na Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é factível e aconselhável.

Persistence of the embryonic lateral marginal vein: report of two cases

PURPOSE: Congenital venous malformations of the lower limbs represent a particular challenge for the vascular surgeon. Persistence of fetal veins is a rare malformation, and the most common is the persistence of the lateral marginal vein usually observed in patients with Klippel-Trenaunnay Syndrome. The persistence of this embryonic vein as an isolated venous malformation without the other characteristics of the Klippel-Trenaunnay Syndrome has not yet been reported. This paper describes two cases. METHODS: Two patients, a 17-year-old male patient and a 16-year-old female, have had since their birth a large venous trunk in the lateral aspect of the right leg and thigh. The limbs underwent duplex scanning and phlebography. The surgical removal of the lateral marginal vein was performed. RESULTS: Surgical treatment resulted in very good functional and aesthetic results. Follow-up at 26 months showed no evidence of varicose vein recurrence. CONCLUSIONS: To achieve good results, surgical intervention may be indicated in cases of orthopedic deformity, hemorrhage, symptomatic, and unaesthetic lesions

Rectorragia como complicación del síndrome de Klippel-Trenaunay / Rectal bleeding as a complication of Klippel-Trenaunay syndrome

Objetivo: describir la presentación clínica y el tratamiento de dos pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay referidos a nuestro hospital por rectorragia y revisar la literatura para establecer las modalidades actuales de diagnóstico y tratamiento que se le pueden ofrecer a estos pacientes. Caso 1: paciente masculino de 15 años de edad con síndrome de Klippel-Trenaunay y antecedente de anemia crónica. Internado por cuadro de rectorragia severa. Caso 2: paciente femenino de 19 años de edad con el mismo síndrome y dos años de evolución con rectorragia intermitente, anemia y trombocitopenia. El protocolo diagnóstico de cada paciente mostró várices colónicas como la causa de la rectorragia además de otras alteraciones vasculares propias del síndrome. Tratamiento: el primer caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colorrecto anastomosis. Cuatro años después volvió a presentar rectorragia leve y se realizó esclerosis de várices rectales residuales con formol al 40 por ciento. El segundo caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colostomía. Se le han realizado dos sesiones de esclerosis con alcohol absoluto en las várices del muñón rectal y se encuentra en espera del cierre de la colostomía. Conclusión: el síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad poco frecuente, con afección vascular en varios niveles. Un porcentaje bajo de pacientes presenta hemorragia a través de las várices colónicas que puede condicionar anemia crónica o hemorragia aguda con compromiso hemodinámico. Esta complicación amerita tratamiento quirúrgico con resección del segmento afectado, complementado con alguna medida local para las várices residuales en el recto

Cirugía Plástica en el Síndrome de Klippel-Trenaunay / Plastic Surgery in Klippel-Trenaunay Syndrome

La angiodisplasias son un conjunto de malformaciones vasculares congénitas únicas, múltiples o conformando síndromes. Afectan al sistema vascular en la primera etapa del desarrollo. Se describe entre estas malformaciones, al Síndrome de Klippel-Trenaunay (Nevus varicoso osteo-hipertrófico), caracterizado por insuficiencia venosa crónica, alteraciones cutáneas, óseas, de tejidos blandos, neurológicas, urológicas y viscerales. si bien el tratamiento de estas angiodisplasias es predominantemente vascular, en aquellos casos en que la masa angiomatosa compromete los tejidos blandos ocasionando los trastornos funcionales y estéticos, la cirugía plástica cumple un rol importante en el plan terapéutico interdisciplinario. Se presentan dos casos tratados en forma conjunta por la Sección Flebología y la división Cirugía Plástica del Hospital de Clínicas, seleccionados entre seis pacientes portadores del síndorme de Klippel-Trenaunay, estudiados entre Septiembre de 1995 y Septiembre de 1996. Se muestran los resultados obtenidos y se establecen las conclusiones